病例分享：相像双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立普遍性脉络膜头色素细胞剧增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，水肿多显出为单眼眶脉络膜头色素细胞色素沉着水肿。近日，宾夕法尼亚州霍普金斯大学养老院的 Lauren 等透过了一例少见的额头眶孤立普遍性脉络膜头色素细胞剧增水肿，相关美联社于 2016 年发表在 Retinal Cases Bell Brief Reports 杂志。

水肿未婚，24 岁，非裔宾夕法尼亚州人，无主诉病症，既往无眼眶部疾病文化史。眼眶科检查和发现额头眶后极部色素沉着。额头眶记忆力 20/30，眼眶压较长时间。无白癜风和全身恶普遍性，眼眶前节较长时间，无葡萄膜光和斜视色素沉着，不考虑为 Waardenburg syndrome。

半边眶 8 点钟位置可见一处羽毛状大块的头色素沉着水肿，脸部 3 点钟方向也可见一直径比较大的头色素沉着水肿（示意图 1）。眼眶底 OCT 发现额头眶引人注意的脉络膜增厚，视网膜层无引人注意异常（示意图 2）。

示意图 1 为眼眶底照相：脸部 3 点钟（左示意图）和半边眶 8 点钟（右示意图）可见脉络膜羽毛状大块弥漫普遍性色素沉着水肿

示意图 2 为眼眶底 OCT 示意图片：额头眶脉络膜增厚，视网膜层较长时间

脉络膜头色素细胞剧增水肿需考虑的鉴别病人包括：眼眶球头变病或眼眶脸部头变病，弥漫普遍性脉络膜阿兹海默，额头眶弥漫普遍性葡萄膜头色素细胞增生以及本文提过的孤立普遍性脉络膜头色素细胞剧增。

由于水肿多无主诉病症，非常少通过眼眶科检查和发现异常，目前文献美联社的单眼眶孤立普遍性脉络膜头色素细胞剧增病例较再加，额头眶水肿非常少有 4 例，事例为拉丁美洲人，事例为白种人，以外为 43～60 岁。本文美联社的水肿为最年轻的非裔水肿。未来还需要更多的临床科学研究和其组织病理学科学研究进一步了解该病的发生发展，以及是否会提高葡萄膜阿兹海默的风险。

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编辑： 杨洁